PKU媽媽(PKU患兒飲食指南)

PKU媽媽app是一（yī）款飲食指（zhǐ）南軟件，專門為苯丙酮尿症患者的飲食設計的食品指導 ，軟（ruǎn）件（jiàn）可以記錄每天的（de）飲食記錄，患病兒童的可使用菜品的食譜等功能，能健康科學幫租規劃（huá）飲食，需要的朋（péng）友趕快來下載吧！

軟件介紹

PKU媽媽是一款專為（wéi）苯丙（bǐng）酮（tóng）尿症患者設計的健康飲食規劃軟件，本款軟件實時監控苯丙酮尿症患者的身體健康變化為你提供（gòng）最健康的生活營養規劃建議。有食品（pǐn）成份（fèn）查（chá）詢, 飲食規劃, 血值(PHE濃度)記錄, 特食製作等功能，貼心的為PKU寶寶提供最貼心的服務，苯丙酮尿症簡稱PKU,PKU患者被稱為“不食人間煙火的天使（shǐ）”。

軟件功能

提供食（shí）物成分（fèn）表，你可以（yǐ）在線搜索常見食（shí）物查看食物成分

可以每天記錄飲食情（qíng）況，在線添加記錄

提供PKU兒童能（néng）夠實用的（de）菜品的食譜

什（shí）麽是PKU

苯丙酮尿症（PKU）是一種常見的氨基酸代謝病，是由（yóu）於苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變（biàn）成為酪氨（ān）酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，並從（cóng）尿中大量排出。本病在遺傳性氨（ān）基酸代謝缺（quē）陷（xiàn）疾病中比較常見，其遺傳方式為常染（rǎn）色體隱性（xìng）遺傳。臨床表現（xiàn）不均一，主要臨床特征為智力低下、精神神經症狀、濕疹、皮（pí）膚抓（zhuā）痕征及色素脫失和鼠氣味等、腦（nǎo）電圖異常。如果能得到早（zǎo）期診斷（duàn）和（hé）早期治療，則前述臨床（chuáng）表現可不發生，智力正常，腦電圖異常也可得到恢複。

治療

飲食治療的目的是使血中苯丙（bǐng）氨酸（suān）保持在0.24～0.6mmol/L，患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養的基礎上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含（hán）苯丙氨酸 約40mg，每30ml牛乳含50mg。限製苯丙氨（ān）酸攝入的特製食品價貴，操作起來（lái）有一定困難（nán）。至於飲食中限製（zhì）苯丙氨酸攝入的飲食治療，到何時可停止，迄今尚無統（tǒng）一意見，一（yī）般認為（wéi）要堅（jiān）持（chí）10年。